Centre labio-palatin

Documentation

Les fentes labio-palatines

Définition

La fente labio-palatine est une malformation congénitale qui apparaît dans le courant de la 6ème à la 8ème semaine de grossesse. Son étiologie dépend à la fois de facteurs génétiques et de facteurs environnementaux. L'incidence est de 1/800 à 1/1000 naissances. On observe deux fois plus de garçons atteints et deux fois plus du côté gauche. Il existe plus de 150 syndromes associés à une fente faciale d'où l'importance de rechercher des malformations associées lors de l'examen clinique.
Son diagnostic est souvent réalisé lors d'une échographie anténatale et les parents sont alors informés de la pathologie, de l'étiologie et de la prise en charge.

Les informations doivent souvent être répétées aux parents car la prise en charge multidisciplinaire de leur enfant durera près de 20 ans Il n'est pas rare que ces informations soient oubliées ou retenues de manière sélective car elles sont douloureuses.

Toutes les formes existent de la simple fente labiale à la forme la plus complexe, la fente labio- palatine bilatérale complète..

Alimentation et respiration

Dans la prise en charge chirurgicale de ces enfants, l'alimentation et la respiration sont capitales.

L'alimentation requiert parfois beaucoup de patience et de technique (tétine fendue en croix).Quand la fente est labiale simple sans atteinte du palais, l'allaitement maternel est possible sans aucune difficulté. Mais quand le palais est atteint, l'enfant est souvent incapable de générer une pression intra orale négative pour l'alimentation au sein et le biberon ou le système Dal® sont indispensables.
On propose généralement aux enfants porteurs d'une fente palatine ou labiopalatine un régime hypoallergique et anti-régurgitation car on observe très fréquemment une intolérance aux protéines du lait de vache et un RGO (reflux gastro-oesophagien), eux-mêmes sources de complications (encombrement, infection, apnées...).

Les enfants porteurs d'une fente palatine médiane sans atteinte de la lèvre ou de l'arcade dentaire, peuvent présenter des difficultés respiratoires et des problèmes d'alimentation surtout s'ils sont porteurs de la séquence de Pierre Robin (microrétrognathie, glossoptose et obstruction respiratoire). La position sur le ventre, ou parfois un tube naso-pharyngé est alors indispensable pour maintenir une bonne ventilation pendant le sommeil; une surveillance avec monitoring cardio-respiratoire est assurée pendant le sommeil de ces enfants. L'alimentation doit se faire dans une position la plus assise possible voire par gavage si l'apport calorique est insuffisant.

Chez ces enfants, un examen polygraphique du sommeil est réalisé pour objectiver les épisodes d'obstruction et/ou d'hypoxémie. Des contrôles de l'oxymétrie nocturne peuvent être ensuite proposés pour suivre l'évolution et orienter les décisions thérapeutiques. La fermeture de la fente palatine est post-posée (plusieurs semaines voire plusieurs mois) jusqu'au moment où l'examen polysomnographique ne montre plus d'obstruction respiratoire significative. Cette prise en charge péri-opératoire nécessite une collaboration multidisciplinaire entre chirurgiens, pédiatres, infirmières et kinésithérapeutes.

Interventions chirurgicales

Classiquement, la correction de la lèvre et du nez se fait dans la première semaine de vie selon la technique de Skoog et Mc Comb ou la technique de Mulliken dans le cas des fentes bilatérales.

La fermeture du palais est réalisée au troisième mois de l'enfant lors de l'apparition des lallations pour permettre à l'enfant d'acquérir un langage le plus correct possible. Dans ce même ordre d'idée, l'ORL "profite" de l'opération pour placer des drains transtympaniques pour que l'audition soit correcte. En effet, le manque de fermeture des muscles staphylins au niveau du voile du palais, empêche le bon fonctionnement de la trompe d'Eustache, un manque d'aération de l'oreille moyenne et provoque une otite séro-muqueuse.

La fermeture de l'arcade dentaire est quant à elle effectuée par greffe osseuse lors de la descente de la canine définitive c-à-d vers 9,10 ou 11 ans en fonction des enfants. Elle nécessite la pose d'un appareil dentaire avant sa réalisation pour aligner les dents et les segments osseux.


Les enfants porteurs de fentes unilatérales présentent tous une déviation du nez due à la déviation de la cloison, du sous-sol osseux et d'un manque de soutien osseux au niveau de l'arcade dentaire. A la fin de la croissance pubertaire, une rhinoplastie peut être proposée.

Association de parents et adresses utiles

  • Une association de parents est à l'écoute:
    AFLAPA asbl,C/O Jean-Marie Descrevel,
    Biesard 15,
    2250 Kontick
    ouhttp://www.users.skynet.be/AFLAPA/.
  • Aide administrative (allocations familiales majorées, mutualité...)
    Mme C. Peel, rue Rierreuse 18 à 4000 Liège (04/2222398 après 20h)
  • ASBL Cybele: allaitement maternel pour les bébés nés avec une fente labiale et/ou palatine: information et soutien
    Y. Huysmans (060/347455)
    cybele_association@hotmail.com
  • Information et matériel d'aide à l'allaitement
    B. Thoelen (02/3872169)
    b.thoelen@skynet.be
  • Fonds Ronald McDonalds:
    02/7616631 -smile@mcdonalds.be
  • Allocations familiales majorées
  • Informations générales: 0800/94434 (numéro gratuit de l'ONAFTS)
  • Questions concernant l'évaluation médico-sociale: 02/5098516 (Direction d'administration de prestations aux personnes handicapées)
  • Brochure Les efforts des parents appréciés à leur juste valeur ou Plus de justice pour plus d'enfants: pour obtenir un exemplaire, veuillez vous adresser à H. Verlinden, Service des allocations familiales - SPF Sécurité sociale - Centre Administratif Botanique - Finance Tower - Boulevard du Jardin Botanique 50, boîte 100 - 1000 Bruxelles (02/528 63 79 -herman.verlinden@minsoc.fed.be)

Consultez un article du Saint-Luc Magazine consacré au Centre labio-palatin Albert de Coninck