Lettre d'information n° 13 - 30 septembre 2002

Les enfants siamois

Le point de vue d'une obstétricienne: le Pr Corinne Hubinont nous explique comment une telle grossesse est possible.

On est face à une grossesse de vrais jumeaux mais où la séparation n'a pas eu lieu tout de suite. en principe, quand les jumeaux se forment, cela se passe quelques jours après l'ovulation. Si la séparation survient plus tard, on assiste à une fusion partielle des deux embryons. La différence tient donc dans le délai écoulé entre l'ovulation et la séparation de l'embryon en deux. Dans le cas de siamois, la division se produit en général de douze à quatorze jours après l'ovulation et, de ce fait, elle est incomplète.

L'échographie endo-vaginale du premier trimestre reste la plus efficace. Celle en trois dimensions n'est pas spécialement conseillée puisque les conditions ne sont pas toujours rassemblées (il n'y a pas assez de liquide amniotique) et qu'elle ne se fait pas systématiquement avant douze ou treize semaines de gestation. Il faut donc être attentif dès que l'on détecte la présence de vrais jumeaux, bien qu'il existe des diagnostics plus complexes à réaliser que d'autres.

En principe, on pourra dépister des formes de fusion totale, par exemple au niveau des deux abdomens. Pour les fusions plus ténues, c'est parfois plus difficile. Il existe plusieurs sortes de siamois dont les plus fréquents sont les thoraco-abdominopages c'est-à-dire les bébés reliés par le thorax et/ou l'abdomen. Ensuite, il y a ceux attachés par la tête. Par ailleurs, le cas de deux têtes (bicéphales) qui partageraient le même corps s'est déjà présenté bien qu'il paraît beaucoup plus rare.

On ne peut pas être catégorique et il s'agit d'opérations très lourdes. Il faut attendre la naissance pour analyser le degré de fusion. Lorsqu'il n'y a qu'un coeur, l'intervention chirurgicale est exclue. dans le cas du partage du foie, on peut opérer s'il y a moyen de diviser celui-ci (NDLR:voir l'interview du Pr Jean-Bernard Otte). Si les enfants sont reliés par la voûte crânienne osseuse la séparation est envisageable à condition que le cerveau ne soit pas fusionné.

Aujourd'hui, disons que l'on peut opérer certains siamois, sur base d'un bon bilan préopératoire. Cependant, il faut toujours tenir compte du fait qu'un des deux enfants peut décéder suite à la séparation. Le cas récent des petites filles qui partageaient le même intestin le démontre: l'enfant le plus faible ou le moins apte à survivre a dû être sacrifié (NDLR:voir l'interview du Pr Jean-Bernard Otte).

Enfin, il ne faut pas oublier que beaucoup de pays pauvres ne peuvent hélas procéder à ce type d'intervention faute d'accès à une médecine hautement spécialisée.

In utero, c'est impossible. Ce sont des opérations beaucoup trop complexes et les risques de complications pour la mère sont majeurs. Si on les opère quand ils sont tout petits, par exemple lorsqu'ils sont nés avant terme, on risque de les perdre. Il vaut mieux attendre qu'ils grandissent un peu pour que l'opération soit moins délicate et ait plus de chance de succès. Mais je pense que les conséquences psychologiques pourraient être importantes si l'on attendait plusieurs années avant la séparation.

Les médias parlent de plus en plus souvent des opérations de séparation des siamois. Ces interventions mobilisent des équipes chirurgicales énormes, et elles ont un côté un peu fascinant: le grand public a l'impression que l'on recule les limites. Cependant, les siamois représentent à peine une naissance sur 50 000, voire 100 000. Il est vrai que l'Inde semble plus touchée que d'autres pays, mais l'on ne sait pas expliquer cette incidence élevée.

Dans les années à venir, une recrudescence des naissances d'enfants siamois pourrait peut-être être due à la multiplication des techniques de grossesse assistée qui augmentent les chances de naissance de vrais jumeaux. Bien que le risque théorique augmente, il reste encore, à ce jour, marginal.

Consultations: 02 764 18 18 - Site web

L'expérience d'un chirurgien, le Pr Jean-Bernard Otte, qui a opéré deux paires de jumeaux siamois.

"J'ai opéré deux couples d'enfants siamois, en 1981 et en 1991. La première paire était xiphopages, c'est-à-dire que les enfants étaient reliés par le xiphoïde et le haut de l'abdomen. Leurs foies étaient fusionnés, mais distincts, chacun ayant son circuit sanguin propre.

La séparation a donc été relativement aisée, et sans choix éthique particulier à faire. L'opération a été un succès, même si nous avons eu du mal à refermer les parois abdominales. En effet, dans ce type de circonstances, il n'y a souvent pas assez de peau pour refermer le defect laissé par la séparation, et Nous avons du faire appel à des chirurgiens plasticiens pour ce faire. Par la suite, l'un des enfants, qui avait une malformation du rectum, a du être réopéré en Afrique (NDLR: sa région d'origine). Il est malheureusement décédé des suites de cette intervention.

L'autre opération a été réalisée en 1991. Il s'agissait du même type de fusion, mais le schéma anatomique était différent. Il n'existait qu'un seul intestin, commun aux 2 jumeaux, et l'anatomie des vaisseaux de l'intestin obligea à attribuer la quasi totalité de l'intestin à un jumeau, qui survécut sans séquelle, tandis que l'autre se retrouva avec un intestin extrèmement court et dut être mis en alimentation intraveineuse exclusive. S'il n'était pas décédé d'infection,il aurait pu devenir un candidat à une greffe d'intestin.

La réussite de l'opération, les chances de survie des enfants, les éventuelles opérations de second rang, ... tout cela dépend du schéma initial de fusion, des caractéristiques anatomiques, par rapport auxquels nous ne pouvons hélas rien. Il faut se rendre compte qu'une telle intervention est assez fascinante, extraordinaire, en ce sens qu'elle demande, outre la mobilisation de différents spécialistes, la participation de deux équipes d'intervention (deux anesthésistes, deux équipes d'infirmières, ....). De plus, les circonstances d'opération ne sont pas vraiment faciles: pensez aux anesthésistes qui doivent intuber des enfants, qui de par leur "fusion", rejettent la tête en arrière, à la pose du champ opératoire.... Par conséquent, ces opérations coûtent cher, surtout si l'on prend en compte la durée du séjour hospitalier, qui passe inévitablement par les soins intensifs. pour les enfants opérés en 1981, la facture s'était élevée à 800.000 FB, à l'époque, et avait été en grande partie financée par le mécénat et les cliniques elles-mêmes".