Service de pathologie cardio-vasculaire

Centre des cardiopathies congénitales de l'adulte

Les principales formes de cardiopathies congénitales: les anomalies valvulaires: la sténose aortique

Lorsque le sang quitte une des chambres du coeur, il passe au travers d'une valve. Chacune des ces valves permet le passage du sang dans une seule direction. Les valves cardiaques sont au nombre de 4:

Au niveau du coeur droit

  • Valve tricuspide entre l'oreillette droite et le ventricule droit
  • Valve pulmonaire entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire

Au niveau du coeur gauche

  • Valve mitrale entre l'oreillette gauche et le ventricule gauche
  • Valve aortique entre le ventricule gauche et l'aorte

Lors de la formation du coeur, les valves peuvent ne pas avoir été formées correctement. Une valve peut être trop petite (sténose), mal se fermer, être dans une mauvaise position, avoir des feuillets malformés. Les valves les plus souvent atteintes sont la valve aortique et la valve pulmonaire.

Prenons l'exemple de la valve aortique: Une valve aortique normale est constituée de 3 feuillets (elle est dite tricuspide). Dans certains cas, il n'existe que 2 feuillets (valve bicuspide) ou beaucoup plus rarement un seul feuillet (valve unicuspide) ou 4 feuillets (valve quadricuspide). Ces malformations vont entraîner un mauvais fonctionnement de la valve aortique. (dessins)

La valve aortique peut devenir soit:

  • sténosante: c'est à dire qu'elle ne s'ouvre plus correctement pour permettre le passage du sang
  • insuffisante: c'est à dire qu'elle s'ouvre correctement mais ne se ferme plus correctement laissant du sang refluer vers le ventricule gauche.

En cas de sténose, la valve constitue un obstacle à travers lequel, le ventricule gauche doit éjecter le sang. Pour franchir cet obstacle le ventricule doit développer une force (pression) de plus en plus importante et pour se faire va augmenter sa masse musculaire (hypertrophie ventriculaire gauche).

En cas d'insuffisance aortique, le ventricule gauche doit éjecter plus de sang pour avoir finalement la même quantité de sang envoyée dans le corps puisqu'une partie du sang éjecté retombe directement dans le ventricule comme la valve n'est pas étanche. Pour faire face à ce volume plus important de sang à éjecter, le ventricule gauche se dilate.

Les lésions valvulaires peuvent s'aggraver avec le temps (une valve qui fonctionne mal s'use en quelque sorte plus vite). De plus, les anomalies valvulaires peuvent rester longtemps asymptomatiques. Ce n'est que quand le ventricule gauche ne parvient plus à faire face au surcroît de travail (qu'il s'agisse d'une sténose ou d'une insuffisance valvulaire) que des symptômes vont apparaître. Un suivit rigoureux des patients porteurs d'une maladie valvulaire permet de déterminer le moment le plus opportun pour le traitement.

Le traitement des malformations valvulaires fait souvent appel à la chirurgie.

Pour les sténoses aortiques:

    • La dilatation de la valve par cathétérisme est souvent possible chez l'enfant mais n'est plus possible chez l'adulte car souvent les valves sont épaissies et une dilatation risquerait de déchirer la valve.
    • Dans quelques rares cas, il est possible de réparer la valve lorsque l'obstacle est situé immédiatement sous la valve ou au-dessus de la valve. Dans la plupart des cas, il faudra remplacer la valve aortique. Plusieurs alternatives sont alors possibles:
      • Valve mécanique: nécessite l'emploi d'anticoagulant à vie pour fluidifier le sang le sang et éviter la formation de caillots sur la prothèse. La prise d'anticoagulants nécessite des contrôles sanguins réguliers: si l' anticoagulation est trop importante il y a un risque de saignement ou d'hémorragie par contre si l' anticoagulation est trop faible, il y a un risque de formation de caillots sur la valve et de thrombose. Outre ces risques, il existe également un risque d'infection de la prothèse (endocardite)
      • Valve biologique (bioprothèse), valve en péricarde de veau ou de porc. Cette valve ne nécessite pas la prise d'anticoagulant mais à une durée de vie limitée chez les personnes jeunes
      • Homogreffe: valve humaine, traitée pour empêcher toute réaction de rejet ou infection virale. Cette valve ne nécessite pas la prise d'anticoagulant
    • Intervention de Ross: consiste à utiliser votre valve pulmonaire pour remplacer la valve aortique et à implanter une homogreffe en position pulmonaire. Cette intervention ne nécessite pas la prise d'anticoagulant. Elle est pratiquée depuis plus de 20 ans avec de bons résultats.

Pour les insuffisances aortiques:
Le traitement est d'emblée chirurgical. Contrairement aux sténoses aortiques, il est parfois possible de réparer la valve ou la racine aortique (partie de l'aorte située juste au-dessus de la valve) afin de lui rendre son étanchéité. Ces interventions ont l'avantage de préserver la valve et donc ne nécessitent aucune précaution particulière ni la prise de médicaments anticoagulants.

Malheureusement, ces interventions ne sont pas possibles dans tous les cas et parfois la valve aortique doit être remplacée. Les possibilités sont alors les mêmes que pour le traitement d'une sténose aortique.

Qu'il s'agisse d'une insuffisance ou d'une sténose valvulaire, le choix du traitement doit être étudié au cas par cas en fonction de la lésion, d'éventuelles lésions associées et des répercussions sur le fonctionnement du coeur.